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Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Krankheitsbild

 

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) kommt es zu einem fortschreitenden Untergang von motorischen Nervenzellen im Gehirn (zentrale motorische Nervenzellen) und Rückenmark bzw. Hirnstamm (periphere motorische Nervenzellen).

Die Ursachen dieser Erkrankung sind noch nicht endgültig geklärt. In wenigen Fällen liegt ein erblicher Gendefekt zugrunde, bei den meisten Patienten (95%) bricht die Krankheit aber spontan aus. Typische Symptome sind muskuläre Lähmungen und Muskelabbau, häufig an den Handmuskeln beginnt mit nachfolgender Ausbreitung auf andere Regionen. Häufiges Symptom der Beteiligung zentraler motorischer Nervenzellen ist die Entwicklung einer Spastik (gesteigerte Muskelspannung). In den gelähmten Muskeln aber auch in Muskeln, die noch gesund erscheinenden, lassen sich Muskelzuckungen (sog. Faszikulationen) beobachten. Wichtig: Auch bei anderen Erkrankungen und selbst bei gesunden Menschen kommt es regelmäßig zu Faszikulationen! ALS-Patienten können im Verlauf der Krankheit ihre Muskeln immer weniger gebrauchen, sich letztlich nicht mehr selbständig bewegen, sprechen oder schlucken. Meist wird früher oder später die künstliche Ernährung mittels einer Magensonde notwendig. Infolge der Beteiligung der Atemmuskulatur kommt es zu Störungen der Lungenfunktion mit anfänglich schlafgebundenen Atemstörungen, später auch Atemnot bei Belastung und in Ruhe. Hier steht dann die Frage nach unterstützender (nicht-invasiver) oder auch invasiver Beatmung im Raum. In den meisten Fällen schreitet die Erkrankung schnell voran. 3 Jahre nach Beginn der Symptome leben im Mittel nur noch 50% der Patienten. Auch wenn kontinuierlich nach wirksamen Behandlungen gesucht wird und viele Medikamente in klinischen Studien erprobt wurden, fehlt doch bislang eine heilende Therapie. Es gibt Behandlungsoptionen, die gezeigt haben, dass sie den Verlauf der Krankheit in gewissem Umfang verlangsamen können. Daneben sind Symptom-orientierte Therapien inklusive Physiotherapie und Logopädie sowie die Verordnung geeigneter Hilfsmittel zum Erhalt von Mobilität und Kommunikation wichtige Bausteine der Betreuung der Patienten.

Schlagworte
  • Meist spontan auftretende, fortschreitende Degeneration (Absterben) zentraler und peripherer motorischer Nervenzellen
  • Typische Symptome: Lähmungen der Muskulatur und Muskelabbau, oft an den Händen beginnend mit Ausbreitung auf andere Körperregionen; Faszikulationen (Muskelzuckungen), Muskelkrämpfe, Spastik, Sprechstörungen, Schluckstörungen, Atemstörungen
  • Meist rasch fortschreitend
  • Keine Heilung; gewisse Verlangsamung des Krankheitsverlaufs durch spezifische Medikamente möglich
  • Viele Optionen zur Linderung von Symptomen und zur Begleitung des Patienten und seiner Familie

 

Autor: Herr Dr. Böttcher

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